Primer Konjenital Glokom

Patogenez, Klinik Tanı, Tedavi
Dr. Ufuk Elgin, Dr.Tülay Şimşek, Dr. Özcan Ocakoğlu Özet

Primer konjenital glokom (PKG), intrauterin hayatta dış akım yollarının yeterince gelişmemesi nedeniyle göz içi basıncının arttığı, en sık rastlanılan gelişimsel glokom tipidir. Klasik üçlü belirtisi (triadı) gözde aşırı sulanma (epifora), ışığa aşırı hassasiyet (fotofobi) ve kapakların sıkıca kapatılması (blefarospazm)’dır. Gözde büyüme (buftalmus), kornea genişleme (megalokornea), korneada bulanıklık ve Descemet zarında yırtıklar (Haab’s stria) artmış göz içi basıncının sonucudur. Tedavisi öncelikle cerrahidir, birden fazla cerrahi gerekebilir, ilaç tedavisi sadece destekleyici olarak kullanılmaktadır. Çocukların gelecekteki yaşamlarında kornea, retina, şaşılık gibi diğer pediatrik oftalmoloji dalları ile ilgili takip ve tedaviler de gerekebilir. Bu yazıda PKG’un kliniği, tanı yöntemleri, ayırıcı tanısı ve tedavisi anlatılmıştır.

Giriş
PKG nadir görülen bir hastalık olmakla birlikte erken tanı konup uygun bir şekilde tedavi edilmezse etkilenen çocukları hayat boyu körlüğe mahkûm etmektedir. Doğumda veya hayatın ilk iki yılında ortaya çıkan, gözde majör bir anomali olmaksızın trabeküler ağın gelişimsel anomalisi (izole trabekülodisgenezis) ile karakterize bir hastalıktır. Bazı olgularda ilave iris (iridotrabekülodisgenezis) ve kornea (korneotrabekülodisgenezis) anomalileri de tabloya eşlik etmektedir.

Epidemiyoloji
PKG tüm pediatrik glokomların %22,2’sini teşkil etmektedir. “Primer infantil glokom” terimi ile ayni anlamı ifade eder. Çocukluk çağında en sık rastlanılan gelişimsel glokom tipi olmakla birlikte görülme sıklığı çeşitli toplumlarda ve akraba evliliğinin yoğun olduğu gruplarda fazladır. Batı toplumlarında canlı doğumların 1/10.000-20.000’de görülürken, Orta Asya’da bu oran 1/2500-8200’e düşmektedir. Bunu 1/2500 oranla Suudi Arabistan izlemektedir. Fakat sıklık Slovak çingenelerinde en yüksek olup 1/1250 doğumda görülmektedir. Olguların %10-40’ında aile öyküsü vardır. Gelişmekte olan ülkelerden iyi veri alınamaması, epidemiyolojik verileri kısıtlamaktadır. Bazı çalışmalarda kız ve erkek bebek oranları benzer, bazı çalışmalarda ise erkek bebeklerde daha fazla çıkmıştır.

Genetik
Genellikle sporadik olan hastalık %10 olguda herediter otozomal resesif geçiş gösterir. Etkilenen %70 olguda iki taraflı ve sıklıkla asimetriktir. Sporadik vakalar daha çok erkeklerde, ailesel vakalar ise her iki cinste eşit olarak görülür. Glokom ile ilişkili gen çalışmalarında bulunan genler GLC ile adlandırılmakta ve her bir hastalık için GLC kısaltmasına rakam ilave edilmektedir. GLC1; primer açık açılı glokom, GLC2; primer açı kapanması glokomu, GLC3 ise PKG’la ilişkilidir. Günümüzde PKG ile ilişkili olarak 3 adet gen lokusu saptanmış, bunlardan ikisinde (GLC3A ve GLC3D) ilişkili genler tanımlanmıştır. GLC3A lokusundaki sitokrom P450 1B1’i kodlayan CYP 1B1 gen mutasyonu olduğu gösterilmiştir. Bu gen mutasyonunun göz gelişiminde, özellikle trabeküler ağ gelişiminde gerekli olan endojen maddelerin metabolizmasını etkilediği düşünülmektedir. CYP 1B1 eksikliği olan farelerde kollajen miktarında azalma, trabeküler ağ endotel hücrelerinde artma gibi iridokorneal açıda yapısal değişiklikler izlenmiştir. Akraba evliliği olmayan olgularda PKG riski düşüktür ama tarama konusunda ihtiyatlı olunmalıdır. Akraba evliliği olanlarda ise bu gen mutasyonları açısından mutlaka tarama yapılmalıdır.
Otozomal resesif geçiş gösteren PKG’lu hastalarda ayrıca, GLC 3C geninin yanında Latent transforme growth faktör beta 2 geni bulunmuştur. Bu gen siliyer cisim, siliyer prosesler ve trabeküler ağda bulunmaktadır. Bu gen mutasyonu sonrası megalokornea, lens ektopisi ve sferofaki ile karakterize fenotipik görünüm oluşmaktadır. Ancak bu durum PKG’dan farklı olarak trabeküler ağdaki bozukluktan değil lense bağlı bozukluk nedeniyle ortaya çıkmaktadır.

Patogenez
Drenaj açısını oluşturan yapılar nöral tepecik ve mezoderm kaynaklıdır. Trabeküler ağ gestasyonun 12-22. haftasında mezankimal hücrelerden oluşmaya başlar. Schlemm kanalı gestasyonun 16. haftasında görülmeye başlar ve 36. haftada net olarak seçilir. Gestasyonun 5.ayında irisin ön yüzeyi ile kornea endoteli ön kamaranın periferini oluşturmak üzere karşılaşır. Bu birleşim yerinin gerisindeki hücreler gelişmekte olan trabeküler ağı oluşturacaktır. Ön kamara derinleşip geriye doğru resesyon yaptığında gevşek bağ dokusu ile ayrılmış olan trabeküler ağ ön kamarada görülmeye başlar. Normal yeni doğanda iris skleral spurun gerisinde izlenir. Uveal dokunun arkaya doğru migrasyonu ilk 6.-12. ayda devam eder. Gelişim doğumdan sonra da devam eder ve 8 yaşında erişkin görünümünü alır.
PKG patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Başlangıçta trabeküler ağın dışa akımı önleyen Barkan membranı adı verilen bir zarla kaplı olduğu düşünülmekteydi. Ancak daha sonra yapılan histopatolojik çalışmalarda böyle bir yapının olmadığı, 3.trimestrde nöral tepecik kaynaklı dokuların gelişimindeki bir duraklamanın patogenezden sorumlu olduğu bildirildi. Gelişimdeki bu duraklama iris ve siliyer cismin arkaya migrasyonunu önleyerek yüksek yapışmasına neden olur. Bu durum zaten kalın olan trabeküler ağın sıkışarak daha kompakt bir yapı kazanmasına yol açar. Dolayısı ile PKG’da dışa akımdaki duraksama trabekül önünde değil trabeküler ağ seviyesindedir (Resim 1)
Anderson yaptığı çalışmada PKG’da iris ve siliyer cismin gebeliğin 7. veya 8. aydaki görünümüne benzer olduğunu bulmuştur. İris ve siliyer cismin geriye olan çekilmesi tamamlanmadığı için, iris ve siliyer cismin önü, trabeküler ağın arkası ile üst üste gelir. Maumene eve arkadaşları siliyer kasların öne yerleşim yaptığını göstermiştir. Siliyer kasın uzunlamasına ve dairesel lifleri sklera mahmuzu yerine trabeküler ağa insersiyon yapmıştır.

Resim 1: Konjenital glokomda ön kamara açısının histolojik görünümü

Konjenital glokom -ilk tanı?
İlk tanı genellikle bebekle ilk kez karşılaşan kadın-doğum uzmanı, yeni doğan uzmanı, ya da hasta yakınları tarafından konulur. İlk tanı zamanı; doğumda, yaşamın ilk birkaç haftası veya ilk birkaç yılı içinde (en sık), veya nadiren daha sonraki yaşlarda olabilir. Tanı konulduğu zamana göre doğumda (yeni doğan tipi), ilk 2-3 yaş içinde(infanti tipi) veya erken çocukluk ve genç adolesan döneminde (juvenil tipi) olarak da adlandırılabilir. Klinik belirtiler, hastalığın ortaya çıkış zamanı ile yakın ilişkilidir.

Hangi belirtilerden şüphelenilmelidir?
Konjenital glokomun temel belirtileri şunlardır;

Fotofobi (ışığa aşırı duyarlılık)
Epifora (aşırı sulanma)
Blefarospazm (özellikle gün ışığında)
Bu klasik üçlü (triad) yüksek GİB sonucu kornea epitel ödeminin oluşturduğu kornea irritasyonuna bağlıdır.

Diğer konjenital glokom bulguları arasında;

Bebeklerin sık sık gözlerini ovuşturmaları
Konjonktivite benzer kızarık gözler
Büyük, iri göz (Buftalmus)
Korneanın grimsi beyaz görünümü sayılabilir.

Buftalmus
Elastik skleraya sahip bebek gözlerinde intrauterin yaşamdan itibaren artan GİB sonucu göz küresinde büyüme olur (Resim 2). Anatomik sınırlar değişikliğe uğramıştır. Ön kamara derinleşir, kornea skleral bileşke genişler. Gözün ön arka aksı uzar (Bu uzamaya bağlı olarak buftalmik gözlerde miyopi görülebilir). Eğer etkin GİB düşüşü sağlanabilirse gözün ön arka aksında 0,5-1 mm’lik azalma görülebilir.

Resim 2: Buftalmus

Yüksek GİB, ilk 2-3 yıl (kimi yazarlara göre 4-5 yıl) içinde gözü büyütebilir. Bu nedenle bu dönemde teşhis klinik bulgulardan faydalanılarak kolayca konulabilir. Ancak daha ileri yaşlarda sklera sertleşeceği ve erişkin seviyesine ulaşacağı için göz küresinde artmış GİB büyüme yapmaz. İleri yaşlarda teşhis için gonyoskopik bulgular faydalıdır.

Kornea bulanıklığı (ödemi)
PKG’da yüksek GİB sonucunda başlangıçta “kornea epitel ödemi” görülür. Bebeğin iris rengi ve ön kamara ayrıntıları rahat seçilemez. Kornea ödemi özellikle bebek ağlarken barizleşir (GİB artışına bağlı) (Resim 3 ).Nadiren, endotel ve descemet zarındaki korneanın gerilimi sonucu oluşacak yırtığa bağlı olarak ani kornea bulanıklığı görülebilir. Uygun GİB kontrolü yapılırsa ödemli kornea şeffaflaşır. Ancak tedavisiz bırakılan ya da yeterli GİB düşüşü sağlanamayan gözlerde kalıcı stroma ödemi, düzensiz korneal astigmatizma ve ilerleyici skarlaşma gelecekte görme azalmasında önemli rol oynarlar (Resim 4).

Resim 3: Buftalmus ve kornea ödemi

Resim 4: Korneada skar oluşumu İlave bulgular

Göz küresinin genişlemesi sonucu (GİB yüksek olsun olmasın) üst kapak venlerinde dilatasyon (Resim 5) ve yaşlılarda görülen arkus senilis benzeri -özellikle üst limbusta daha belirgin- soluk, yarımay ay tarzında üzerinde ince vasküler yapıların olduğu bir oluşum (ön embriyotokson) görülebilir (Resim 6).

Resim 5: Üst kapak venlerinde dilatasyon

Resim 6: Ön embriyotokson

Konjenital glokomda tanı
Uyanık durumda bebeklerde ağlamaya bağlı olarak intrakraniyel ve intraorbital basınç yükselir. Bu nedenle konjenital glokom şüphesi duyulan her bebekte gözlerin ayrıntılı değerlendirilmesi ancak “genel anestezi” altında yapılır. Kısa muayenelerde sadece IV ve maske anestezisi yeterli iken daha uzun ve ayrıntı gerektiren durumlarda endotrakeal tüp ile anestezi gerekir. Genel anestezi altında GİB, kornea çapı, kornea kalınlığı ölçümü, ön segment ve açı muayenesi mutlaka yapılmalıdır. Ayrıntılı kornea ve ön segment kontrolü için mutlaka operasyon mikroskobu veya el mikroskobu kullanılmalıdır. Çok sayıda anestezi altında muayene yapmaktan kaçınılmalıdır. Çünkü anestezik ajanların gelişmekte olan beyne olumsuz etkilerinin olduğunu bildiren çalışmalar vardır.

Genel anestezi muayenesi
Genel anestezi altında bebeklerde yapılması gereken göz muayeneleri ve sırası şöyle olmalıdır;

GİB ölçümü (anestezinin ilk birkaç dakikası içinde yapılmalıdır)
Ön segment muayenesi
Kornea çapının ve kalınlığının ölçümü,
Kornea şeffaflığı değerlendirilmesi
Haab’s stria varlığı değerlendirmesi
Direkt gonyoskopi (Sekonder glokomlardan ayırım)
Oftalmoskopi (Optik sinir hasarının değerlendirilmesi)
Diğer muayeneler
Pakimetri
Retinoskopi (Yapılabilirse streakretinoskop ile)
USB-US (Kornea opaksa, ön ve arka segment yapılarının değerlendirmesinde yardımcı olabilir)

GİB ölçümü
Bebeklerde uygulanan anestezi tekniği ve kullanılan tonometre tipi GİB ölçümünde önemli etkiye sahiptir. Tüm anestezik maddeler ve anestezinin seviyesi GİB üzerinde etkilidir. Örneğin Halotan ile hızlı GİB düşüşü görülür iken, siklopropan ve süksinil kolin ile geçici GİB artışı olabilir. Ketamin etkisi tartışmalıdır (GİB artabilir veya azalabilir). Son zamanlarda sıklıkla tercih edilen anestezik olan Sevofluran, Halotan benzeri GİB etkileşimi gösterir. Bu nedenle genel anestezinin erken döneminde ölçüm gereklidir. 15 günlüğe kadar olan yeni doğanlarda GA verilmeksizin GİB ölçümleri yapılabilir.

Tonometre seçimi
Schiotztonometresi ile yapılan GİB ölçümleri; oküler sertlik, kornea kurvatürü ve kornea çapı. ile ilişkili sayısız hataya yol açar. Bu nedenlerle bebeklerde GİB ölçümünde Schiotz tonometresi tercih edilmemelidir. Perkins el tonometresi veya günümüzde pratiğimize girmiş olan elektronik tonometreler (Tonopen-İcare) tercih edilmelidir (Resim 7). Anestezi altında ameliyat odasına getirilen biomikroskoba monte Goldmann aplanasyon tonometresi ile de zor da olsa ölçümler yapılabilir. Daha büyük çocuklarda ev tipi tonometreler kullanılabilir, aileler bu konuda eğitilebilir

Resim 7: Icare rebound tonometre ile GİB ölçümü

Bebeklerde “yaşa göre” normal GİB değerleri
Bebeklerde normal GİB genel anestezi etkisi olmaksızın bile erişkinlere göre yaklaşık 5 mmHg daha düşüktür. Bu nedenle genel anestezi altında 15 mmHg ve üstü GİB şüpheli, 20 mmHg ve üstü “tanısal değer” olarak kabul edilebilir.

Tablo 1. Çocuklarda genel anestezi altında GİB değerleri

Yaş	Minimum GİB (mmHg)	Maksimum GİB (mmHg)
1 yaş altı	8,4	9,4
1-2 yaş	9,4	10,2
2-3 yaş	10,4	11,1
3-4 yaş	10,9	12,0
4-5 yaş	11,6	13,1
5-6 yaş	12,2	14,2

Kornea çapı ölçümü
2-5 aylık çocuklarda normal kornea çapı 9-9,5 mm’dir. 5-6 aylık çocukların çoğunluğunda ise yaklaşık 11 mm civarında ölçülür. Eğer yatay kornea çapı 11,5 mm üzerinde ise dikkat çekmelidir. 1 yaş içindeki bir çocukta 12 mm üzerinde kornea çapı PKG için kuvvetli şüphe kabul edilir (Resim 8).

Resim 8: GAA kornea çapı ölçümü

Tablo 2. Çocuklarda yaşa göre kornea çapı değerleri

Yaş	Normal	Şüpheli
Doğum –ilk 6 ay	9,5-11,5 mm	>12 mm
1-2 yıl	10-12 mm	>12,5 mm
>2yıl	< 12 mm	>13 mm

Yaş	Normal	Şüpheli
Doğum –ilk 6 ay	9,5-11,5 mm	>12 mm
1-2 yıl	10-12 mm	>12,5 mm
>2yıl	< 12 mm	>13 mm

Haab’s strıae
İntrauterin yaşamda artmaya başlayan GİB sadece sklerayı etkilemez, ayni zamanda kornea üzerinde germe etkisi yapar. Sklera kadar elastik olmayan kornea endoteli ve Descemet zarı bu gerilime dayanamaz ve bu tabakalarda yırtıklar oluşur. Bu yırtıklar ilk kez 1863’de Haab tarafından görülüp tanımlanmıştır bu nedenle Haab’s striae adı verilmiştir. Haab’s striaları kornea merkezinde genellikle yatay ve çizgisel, kenarlarda ise limbusa paralel ya da eğrisel görünümlü olurlar. İyileştikleri zaman yerlerinde görmeyi etkileyen ve astigmatik kornea değişiklikleri yapabilen çizgisel izler bırakırlar (Resim 9-10).

Resim 9-10: Kornea’da Haab’s çizgileri

Kornea kalınlığı ölçümü (pakimetri)
(Resim 11) Merkezi kornea kalınlığı (MKK)’nın GİB ölçümünü etkilediği bilinmektedir. Çocuklarda kornea erişkinlerden biraz daha kalındır (6 ay-23 ay arası 540 mikron), 3.yaşta erişkin değerine ulaşır. Bazı gelişimsel glokomlarda (mikrokornea, afak glokom, aniridi vs) kornea daha kalındır. Ödem varsa kalınlık artmıştır, ancak GİB ölçümleri düşük çıkabilir. Ödemli kornealarda GİB ölçümlerine dikkat edilmelidir.

Resim 11: GAA kornea kalınlık ölçümü (pakimetri)

Direkt gonyoskopi
Bebeklerde ön kamara açısı (ÖKA)nın muayenesi için çeşitli gonyolensler ile birlikte ameliyat veya el mikroskobu kullanılabilir(Resim 12). İzole trabekülodisgenezis sonucu oluşan konjenital glokomun etyopatogenezini iyi anlayabilmek ve özellikle ileri yaşlarda tanıyı daha rahat koyabilmek için gonyoskopi çok değerli bir muayenedir. Normal yeni doğanda ÖKA; İris sklera mahmuzunun gerisinde -düz olarak-yapışıktır, zamanla biraz geriye eğimlenir. Trabekülum erişkinlerden daha geniş ve daha saydam gözükür. Trabekülum az pigmentlidir. Periferik iris daha incedir.

Resim 12: GAA direkt gonyoskopi

PKG’lu bebek gözlerinde ÖKA
Primer konjenital glokom patogenezinde uzun zaman ön planda kabul görmüş olan ön kamara açısı üzerinde dışa akımına engel bir zar örtüsü (Barkan zarı) mevcudiyetine dayalı teori günümüzde geçersizdir. Ön kamara açısını örten histolojik olarak kanıtlanmış bir membran yoktur. PKG’lu gözlerde ÖKA’sında temel görünüm “iris trabekülum içine doğru önde yerleşik” olmasıdır. Trabekülum normalden geniş ve saydam görünümlüdür.
Gonyoskopik olarak iki tip ÖKA varlığından söz edilebilir:

Tip 1 açı görünümünde; iris trabekülum önünde düz olarak yapışıktır; iris ile Schwalbe hattı arasında ince, düzensiz iris uzantılarına benzer mezodermal kalıntılar vardır (Resim 13).

Tip 2 açı görünümünde; açıda iris Schwalbe hattı dahil tüm açı elemanlarını örtecek şekilde yüksek yapışık; iris planı daha aşağıda olabilir (atkı iris) (Resim 14).

Her iki tipte de iris trabeküler ağ örgüsünün önünde yapışıktır.
PKG’lu bebeklerde ön kamara açısı tipine ve gözün ön arka aksiyel uzunluğuna göre uygulanacak cerrahi yöntemler belirlenebilir.

Resim 13-14: Tip 1 ve Tip 2 açı görünümleri

Tablo 3. PKG’lu gözlerde ön kamara açısı görünümleri

Tip I ÖKA	Tip 2 ÖKA
Patolojik mezodermal kalıntı var	Bariz yüksek iris yapışıklığı var
AXL <23 mm	AXL >23 mm
Kornea çapı <13 mm	Kornea çapı >13 mm
Tercihan trabekülotomi ya da gonyotomi	Kombine cerrahi (Trabekülotomi+trabekülektomi)

Oftalmoskopi
Göz dibi ve optik disk tetkiki direkt ya da indirekt oftalmoskopi ile yapılabilir. Optik disk muayenesi sırasında GİB ölçümü de yapılacaksa sikloplejikler kullanılarak pupilla dilate edilmemelidir. Çünkü sikloplejik etki ile GİB artabilir. Pupilla dilatasyonu için %0,5 tropicanamid (%1’i sikloplejik etkili), %2,5 fenilefrine kullanılabilir.

Konjenital Glokomlu gözlerde optik disk
Bebekler gözlerinde optik diskte glokoma bağlı görünüm erişkin glokomlarında görülen optik disk bulgularından farklıdır. Glokomatöz bebek optik diskleri;

Genellikle yuvarlak, kenarları dik, merkezi çukurluğun etrafı pembe renkli NRR ile çevrilmiştir.
Muhtemelen sklera kanalının gerilmesinden ötürü çukurlaşma dairesel olarak büyüme eğilimindedir (Resim 15).
Bebeklerde bu görünüm hızla gelişmekle beraber, başarılı GİB kontrolü sonrasında gerileyebilir. Ancak uzun süren olgularda ve daha büyük çocuklarda NRR’de geri dönüşsüz incelme ve çentikleşme görülür.

Resim 15: Glokomlu bebek gözünde optik disk görünümü

Ayırıcı tanı
PKG, aniridi, Peters anomalisi, Axenfeld-Rieger sendromu, mikroftalmus, Sturge–Weber, Nörofibromatozis tip 1 ve Lowe sendromu gibi glokomla birlikteliği olan diğer ön segment hastalıkları ve sendromlarından ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Sistemik hastalık veya anomali bulgusu varsa pediatrik inceleme yapılmalıdır.

Epiforaya neden olan doğumsal nazolakrimal kanal tıkanıklığı, konjonktivit ve kornea yüzey düzensizlikleri ekarte edilmelidir. Konjenital nazolakrimal kanal tıkanıklıklarında epifora vardır ama fotofobi olmaz, pürülan sekresyon olabilir.

Kornea çapının artması ile karakterize olan megalokornea, sporadik veya otozomal dominant geçişli iki gözü de etkileyen bir hastalıktır. Kornea çapı 14-16 mm’ye kadar artmıştır, saydam ve normal kalınlıktadır. Ön kamara derindir, gerilmiş zonüller ve gevşek lens nedeniyle iridodonezis görülebilir (Resim 16). Fundus muayenesinde glokoma özgü bir bulgu izlenmez. Bazı araştırmacılar megalokorneanın PKG’un gelişim sırasında spontan arrest sonucu geliştiği bu nedenle bu hastaların ve yakınlarının glokom açısından periyodik muayenesinin gerekli olduğunu bildirmişlerdir.

Resim 16: Megalokornea (X’e bağlı) (Sol)

Resim 17: Doğum travmasına bağlı (vertikal) descemet yırtıkları (Sağ)

Kornea ödemi ve opasifikasyonu ile giden, kornea distrofileri, konjenital herediter endotelyal distrofi (CHED), Descemet membran yırtığına yol açan doğum travmalar, mukopolisakkaridozlar, sistinozisden ayırt edilmelidir. CHED iki taraflı kornea opasifikasyonu ile karakterizedir. Kornea ödemi nedeniyle GİB hatalı olarak yüksek ölçülebilir. Ancak kornea çapı, aksiyel uzunluk, görülebiliyorsa optik sinir başı normal sınırlardadır. Metabolik hastalıklardan mukopolisakkaridoz ve sistinozis kornea bulanıklığı ile seyreder. Ancak PKG’dan farklı olarak geç bebeklik ve erken çocukluk yaşlarında başlar. Mukopolisakkaridozlarda karakteristik kaba yüz görünümü olur.

Posterior polimorfoz distrofi nadiren bebeklik döneminde ortaya çıkar. Kornea çapında artma olmaksızın kornea ödemi olur. Descemet membranı seviyesinde veziküler opasiteler, yaygın periferik ön yapışıklıklar ile karakterizedir. Glokom hayatın daha ileri dönemlerinde ortaya çıkar.
Descemet membran yırtıkları ve kornea ödemi doğum travmasına bağlı olarak da gelişebilir. Genellikle tek taraflıdır ve sol gözde izlenir. GİB geçici yüksek olabilir. Doğum travmasına bağlı yırtıklar sıklıkla vertikal veya obliktir (Resim 17). Haab’s striaları ise horizontal veya limbusa paraleldir.
Optik diskin anormal çukurlaşması ile birlikte giden tablolarda dikkate alınmalıdır. Geniş fizyolojik çukurluklar, konjenital disk anomalileri değerlendirilmelidir.

Muayene bulgularının değerlendirilmesi
Birçok vakada, klinik bulgular ve GAA muayene bulguları (Buftalmus, GİB yüksekliği, kornea değişiklikleri, optik disk görünümü) PKG tanısını rahatça koydurur ve cerrahi kararı alınabilir.

Ancak;

GİB normal diğer bulgular mevcut ise;
GA muayenesi sırasında GİB aşırı düşmüş olabilir
GİB yüksek ancak buftalmus ve optik disk değişiklikleri tipik değilse veya yoksa;
GA muayenesi 3-4 hafta sonra tekrarlanmalı ve teşhisten kesin emin olunmalıdır.

Tedavi
Tıbbi tedavi;
PKG tedavisi esasen cerrahidir. Tıbbi tedavi, cerrahi öncesi hazırlık döneminde ve cerrahi sonrası yeterli GİB kontrolü sağlanamazsa uygulanır. Brimonidin dışındaki antiglokomatöz ajanlar kullanılabilir. Brimonidin santral sinir sistemi depresyonu yaptığı için 6 yaşından küçük çocuklarda kullanılmamalıdır. Beta blokerler, yeni doğan döneminde bronkospazm ve bradikardiye neden olabilir. Bu nedenle erken yeni doğan ve prematüre bebeklerde kullanımı risklidir. Miyotiklerin genel olarak çocukluk çağı glokomlarında sınırlı etkileri vardır. Sadece açı cerrahisi öncesi ve sonrası ön yapışıklık oluşumunu önlemek, lense zarar vermemek için kullanılır. Prostaglandin analogları da PKG da başarıyla kullanılabilir. Oral asetozolamid5-10 mg/kg dozunda 6-8 saat arayla geçici olarak verilebilir. Metabolik asidoza neden olabileceği için dikkatli olunmalıdır.
Görme prognozu hastalığın tanı anındaki ciddiyetine ve zamanında yapılan girişimlerle yeterli GİB kontrolüne bağlıdır. Genellikle 1 aydan önce başlayan PKG olguları kötü prognozludur ve açı cerrahisine iyi cevap vermezler. Tanı amaçlı genel anestezi altında muayene yapılmalıdır. Ancak gelişmekte olan beyine genel anesteziklerin olumsuz etkileri olabileceği hatırda tutulmalı ve aileye muayene ile aynı seansta gerekirse cerrahi girişim yapılabileceği bildirilmelidir. Genel anestezi sırasında en önemli handikap anestezik ajanların GİB’nı düşürmesidir. Bu nedenle ölçüm hemen anestezi başlarken yapılmalıdır.

Cerrahi tedavi:
PKG tedavisinde ilk seçenek açı cerrahisidir. Gonyotomi veya prob-sütür ile yapılan trabekülotomiye cevap alınamayan durumlarda açıya ilave insizyon yapılabilir. Bununla da yeterli GİB düşüşü sağlanamazsa filtran cerrahi veya seton cerrahisi yapılır. En son siklodestrüktif yöntemler tercih edilir.

Gonyotomi;
Cerrahi tedavide en sık başvurulan yöntem gonyotomidir (Resim 18). Barkan tarafından geliştirilen bu yöntemle daha önceden Barkan membranı olduğu düşünülen anormal dokuya insizyon yapılmaktadır. Ancak gerçekte bu insizyon trabeküler ağın iç kısmına yapılmaktadır. Bu insizyon ile ön uveanın trabeküler ağ üzerindeki muhtemel kompresif traksiyonunu rahatlatılır ve tam olarak gelişmemiş iç ağın oluşturduğu direnç ortadan kaldırılır. Gonyotominin yapılabilmesi için korneanın saydam olması gerekmektedir. Bir yaşın altında yapıldığında başarı oranları yüksektir. İki yaşından sonra yapılan gonyotomilerde başarı oranı daha düşüktür. En yüksek başarı 3-12 ay arasında başlayan PKG olgularında elde edilmiştir. Çeşitli çalışmalarda başarı oranı %75 olarak bildirilmektedir. Genel olarak 3 yaşa kadar olan olgularda kornea saydam ise ilk cerrahi tercih gonyotomi olup iki kez yapılabilir. Tekrarlanabilir olması, konjonktivaya dokunulmaması ve direkt görüntüleme ile sadece trabeküler ağa girişim yapılması en önemli avantajlarıdır.

Resim 18: Gonyotomi